Sono tumori rari che contano circa 4mila nuovi casi l’anno in Italia e fanno registrare un picco in primis tra i bambini: i sarcomi, con un’incidenza di circa 5 casi su 100 mila abitanti l’anno, comprendono oltre 80 diversi tipi di tumori che possono insorgere in qualsiasi parte del corpo e colpire tutte le fasce di età ma, proprio a causa della loro rarità, è in vari casi difficile diagnosticarli, tanto che 3 diagnosi su 10 si rivelano inizialmente sbagliate ed attualmente la maggior parte di queste neoplasie è ancora ‘orfana’ di specifici farmaci. Nuove speranze arrivano però dalla ricerca, con studi promettenti su molecole che sembrerebbero evidenziare possibilità concrete di trattamento per questo tipo di neoplasie.
Proprio ai sarcomi è dedicato il congresso internazionale ‘Ctos 2018’ della Connective Tissue Oncology Society che, da oggi al 17 novembre, riunisce a Roma i maggiori esperti in materia per fare il punto sulle nuove sperimentazioni in atto ed i progressi della ricerca oncologica nei tumori rari. Le attese si associano soprattutto alle nuove terapie molecolari. Studi condotti ad esempio sul fibrosarcoma infantile, spiega Silvia Stacchiotti, oncologo medico all’Istituto nazionale tumori (Int) di Milano, “malattia congenita che presenta una alterazione riguardante la diffusione di una specifica proteina (TRK), dimostrerebbero che una terapia molecolare (larotrectinib) mirata a questo bersaglio è in grado di garantire nella maggior parte dei pazienti una risposta terapeutica durevole nel tempo”.
Speranze anche per il trattamento di un altro tipo di sarcoma, il cordoma poco differenziato, con prognosi molto sfavorevole e tipico dei bambini: uno studio recente cui sta partecipando anche la pediatria dell’Int in rappresentanza dell’Italia sembra infatti attestare una riduzione della malattia con l’impiego di uno specifico farmaco molecolare (tazemetostat). Per i sarcomi sembra anche aprirsi l’opzione dell’immunoterapia. Per la “prima volta – precisa l’oncologa – possiamo dire che non tutti sarcomi sono refrattari a questa via di cura. In particolare, il sarcoma alveolare delle parti molli, un tumore molto raro e grave, sembra rispondere bene a una immunoterapia con atezolizumab”.
Arma fondamentale resta però la chemioterapia: “dagli anni ’70 ad oggi la sopravvivenza dei pazienti a 5 anni senza presenza di malattia è aumentata del 60%, passando dal 10% all’attuale 70%. Un progresso enorme – sottolinea Alessandra Longhi, responsabile Unità Chemioterapia dei tumori dell’apparato locomotore all’Istituto ortopedico Rizzoli di Bologna – reso possibile proprio grazie alla chemioterapia per questo tipo di tumori”. C’è dunque “grande attesa nella comunità dei pazienti – sottolinea Ornella Gonzato, presidente della Associazione Paola per i Tumori muscolo-scheletrici, affiliata alla CTOS -. E nuove speranze arrivano anche dalla biologia molecolare: proprio la ricerca sempre più approfondita della biologia di alcuni tipi di sarcoma sembrerebbe infatti consentire per il futuro la possibilità di monitorare la malattia, durante il trattamento, tramite semplice prelievo di sangue per l’analisi del DNA circolante del tumore”. Un passo avanti che “oltre alla minor invasività del controllo – conclude Gonzato – significherebbe per i pazienti poter sperare in terapie sempre più personalizzate sulla base della risposta individuale”.
